腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
共同加强“农业文化遗产保护”******
作者:王克修(湖南省委党校二级教授、湖南省中国特色社会主义理论体系研究中心研究员)
党的二十大报告指出,要“加大文物和文化遗产保护力度”。习近平总书记向全球重要农业文化遗产大会致贺信指出,“人类在历史长河中创造了璀璨的农耕文明,保护农业文化遗产是人类共同的责任。”我国全球重要农业文化遗产增至18项,数量居世界首位。全球重要农业文化遗产工作由联合国粮农组织启动,经过20年发展,22个国家65个项目获此殊荣。虽然全球重要农业文化遗产工作取得了很大进展,但也面临一些困难:一些国家认识不到位,申报积极性不太高,覆盖范围不广泛,有的获得认定后也没有很好保护和利用,等等。中国可抓住机遇,积极作为,不断引领,为全球重要农业文化遗产保护持续贡献中国力量。
全球重要农业文化遗产,是包含经济、生态、技术、文化、景观等多个层面的复合农业系统。被认定为全球重要农业文化遗产,具有重大意义。首先,展示了农业文明和中华优秀文化。农业生产实践、丰富的生态地理资源,创造了类型多样的农业文化遗产,成为向世界展示中国悠久农业文明和中华优秀文化的重要窗口。其次,助力乡村振兴战略的实施。农业文化遗产蕴含人地和谐的生态思想、丰富的农业生物多样性、环境友好的生态农业技术和有效的乡村治理理念,为乡村振兴提供借鉴。再次,为全球农业发展和生态文明提供宝贵智慧。一直以来,农耕文明为全球农业发展和生态文明贡献了中国智慧与中国方案。比如美国土壤学专家富兰克林,曾考察中国古老的农耕体系并著有《四千年农夫》。这本书成了美国有机农业的宝典。农业文化遗产是传统生态农业的精华,兼顾自然遗产、文化遗产和非物质文化遗产多重特征,可以为世界农业可持续发展做出新贡献。
为应对生物多样性减少、生态系统退化、全球气候变化、荒漠化与土地退化、本土性传统知识丧失等可持续发展重大问题,联合国粮农组织2002年发起全球重要农业文化遗产保护倡议。中国是该倡议的最早响应者、坚定支持者、成功实践者、重要推动者和主要贡献者。“农业文化遗产保护”概念有丰富内涵与独特价值:一是农业文化遗产是传统农业而非落后农业。农业遗产不同于一般意义上的传统物种、传统技术或传统农业工具,它是一个复合性系统。传统农业不是落后农业,现代农业不是取代传统农业,而是改良和提升传统农业。二是传统农业是可持续的农业生产系统。短缺资源与庞大人口之间的矛盾,特别是乡土中国人地关系高度紧张,使得勤劳智慧的农民积累创造了一整套独特的、精耕细作的传统农业耕作体系。中国传统农业从来就是循环可持续的农业,是“资源节约环境友好”型的生态农业,是人与自然和谐的有机农业。三是传统农业蕴含着生态大智慧。农耕文明最为可贵之处在于其顺天应时、取用有度、御欲尚俭、生态循环、多样平衡的实践智慧,以及“天人合一”“万物一体”“和而不同”的生态哲学。生态文明不是对工业文明的修修补补,而是需要时时从传统永续农耕中汲取营养,从而在认识论和世界观层面做出深刻改变。
联合国粮农组织、联合国发展计划署、全球环境基金等国际组织或机构以及一些国家的政府,共同提出保护“全球重要农业文化遗产系统”。全球重要农业文化遗产的评审标准包括:一是具有独特的传统生产方式和知识体系。二是在当地能支撑粮食安全和生计安全。三是含有丰富的农业生物多样性和环境生物多样性。四是遗产地必须具备全球重要性和公共产品价值。五是景观独特秀美。全球重要农业文化遗产的品牌对于地方知名度的提升、名特优产品的发展以及基于良好生态环境和深厚民族文化来发展旅游,具有非常重要的价值。借助重要农业文化遗产保护平台,世界各国应进一步加强农耕文化和农耕文明的交流互动。立足新时代,推动建设文明新形态、构建人类命运共同体,需要我们持续推进农业文化遗产保护实践,进一步挖掘其各方面的传承利用价值。